Lipedema

Muchas pacientes consultan por una desproporcion del tejido adiposo de sus piernas que no coincide con los estándares del ideal de belleza actual. Su causa principal es el LIPEDEMA o lipoedema, una entidad clínica que afecta a mujeres (con un marcado caracter hereditario), y que consiste en una alteración en la distribución de la grasa (que se acumula de forma anormal y simétrica desde la cadera hasta los tobillos, y en ocasiones tambien en brazos), confundiéndose con otras entidades como la obesidad o el linfedema. El hecho de que el pie este respetado, su aparición (o aumento) en relacion con cambios hormonales (como la pubertad, el embarazo y la menopausia), asi como la asociación con dolor o una pesadez de piernas desproporcionados, son signos diagnosticos del lipedema.

La atencion a las pacientes con lipedema suele ser muy deficiente debido a que la mayoria de los médicos suelen carecer de una formacion adecuada y lo subestiman (o incluso lo ignoran), y los medicos que lo conocen, se basan en criterios clasicos no demostrados (y actualmente refutados), y  lo confunden con el linfedema, aconsejando una terapia linfática descongestiva que no es eficaz, ya que como veremos mas adelante, y pese a lo puede sugerir el termino lipedema, no existe edema en el lipedema. Por ello se se ha propuesto denominarlo LIPALGIA (acumulo de grasa dolorosa), para evitar esta confusión.

¿El lipedema es solo un problema estetico?

Los primeros síntomas suelen aparecer en torno a la pubertad, y van aumentado conforme se cumplen años. Ademas de una hinchazón simétrica de toda la pierna, desproporcionada con el resto del cuerpo, el lipedema causa sensación de pesadez-dolor y se puede acompañar de una hipersensibilidad al dolor (cualquier leve presión sobre la piel se siente dolorosa) y por fragilidad capilar, lo que causa frecuentes hematomas espontáneos ante mínimos traumatismos.

¿Cómo se diagnostica el lipedema?

El diagnóstico es clínico, basándonos en unos datos clinicos muy caracteristicos (y sobretodo en una exploración física tipica: ambas piernas aumentadas de tamaño de forma difusa, pero con el pie respetado). La Asociación de Afectadas de Lipedema de la Región de Murcia (ALIPEMUR), con la que colaboramos, tiene un quiz muy sencillo que permite el AUTODIAGNOSTICO de la propia paciente.

El diagnostico se confirma mediante una ecografia doppler color que permite distinguirlo de otras entidades clinicas que, a diferencia del lipedema, si que son cursan con edema (la insuficiencia venosa o enfermedad varicosa, el linfedema, el flebolinfedema 2º a la obesidad, o la insuficiencia cardiaca). En algunos de estos casos, ademas de la ecografia doppler color se debe completar el estudio mediante una linfografia (para descartar linfedema), o un estudio cardiaco (para descartar un edema cardiogénico).

Recientemente hemos participado en las 1ª Jornadas sobre Lipedema en Region de Murcia, organizadas por ALIPEMUR, donde hemos presentado una ponencia sobre LIPEDEMA: DIAGNOSTICO Y ACTUALIZACION 2022. Por si alguien no pudo asistir y esta interesado adjuntamos la presentación.

LIPEDEMA: DIAGNOSTICO Y ACTUALIZACION 2022

¿Como se debe manejar y tratar el Lipedema?

La investigación sobre el lipedema es limitada, e incluso los médicos con interes en el Lipedema carecemos una base de pruebas suficientemente sólidas para manejarlo lo que obviamente dificulta la atención de las pacientes. Como antes veiamos, tradicionalmente el lipedema se ha atribuido a un «edema» o «retencion de liquidos» y se ha tratado con terapia linfática descongestiva (masajes, presoterapia,…). El problema es que el concepto actual de Lipedema ya no incluye la presencia de edema, ni existe evidencia científica de insuficiencia linfática. Por este motivo, estas tecnicas descongestivas son inadecuadas en pacientes con un lipedema puro.

Este nuevo cambio de enfoque, asi como la falta de homogeneidad entre en la forma en que los médicos abordan el lipedema entre diferentes países, ha llevado a la necesidad urgente de estandarizar el manejo del lipedema, basada en evidencia científica.

En este sentido se ha publicado recientemente un consenso: Lipedema: un cambio de paradigma y consenso.  Como comenta el Prof. Hugo Partsch (uno de los expertos mas reputados en esta patologia) en el prologo: «Sus autores refutan con un alto nivel de escrutinio varios dogmas no probados relacionados con el lipedema. Además, aclaran la situación clínica de esta dolencia y describen la necesidad de adoptar nuevos enfoques para su manejo, teniendo en cuenta los nuevos hechos de su fisiopatología, bastante complejos«.  Aunque se puede acceder de forma gratuita al pdf en ingles, vamos a destacar un resumen de los datos mas interesantes para las pacientes con Lipedema.

1. Prólogo del Profesor Hugo Partsch

El lipedema es una enfermedad crónica caracterizada por un aumento desproporcionado del tejido adiposo y dolor en las piernas y, en ocasiones, en los brazos de la mujer. Su prevalencia es en gran parte desconocida. El aumento desproporcionado de peso alrededor de las piernas generalmente comienza en fases de aumento de peso que están relacionadas principalmente con cambios hormonales, como la pubertad, el embarazo y la menopausia. Años más tarde y sobre todo después de un aumento de peso adicional, puede producirse dolor o la sensación de piernas pesadas, momento en el que la afección cumple con los criterios de diagnóstico de lipedema. La investigación sobre el lipedema es limitada y faltan pruebas de diagnóstico; por lo tanto, los médicos carecen de una base de pruebas suficientemente sólida para su práctica. Esto, a su vez, dificulta la atención del paciente. El lipedema a menudo se confunde con el linfedema; como consecuencia, muchos médicos prescriben terapia linfática descongestiva. Como los autores demuestran de manera convincente en este suplemento, el lipedema no incluye edema ni existe evidencia científica de insuficiencia linfática. Por este motivo, la terapia linfática descongestiva es un tratamiento inadecuado para los pacientes con lipedema puro. También existe una variación considerable en la forma en que los médicos abordan el lipedema entre diferentes países. Esta falta de homogeneidad afecta naturalmente a los pacientes, que ya están angustiados por el dolor que causa su condición, así como que sus piernas no cumplen con los estándares del ideal de belleza actual. En general, parece haber una necesidad urgente de estandarizar el manejo del lipedema, basada en evidencia científica. Ha llegado el momento de establecer el diagnóstico de lipedema eliminando conceptos antiguos y nunca probados del campo. En este suplemento, los autores refutan con un alto nivel de escrutinio varios dogmas no probados relacionados con el lipedema. Además, aclaran la situación clínica de esta dolencia y describen la necesidad de adoptar nuevos enfoques para su manejo, teniendo en cuenta los nuevos hechos de su fisiopatología, bastante complejos. Hasta ahora, el escenario ha estado dominado por informes de casos, en lugar de información validada científicamente. En 2018 y 2019, un grupo de expertos en linfología de siete países europeos se reunió en Hamburgo para discutir un consenso sobre el lipedema. Este grupo fue dirigido por Tobias Bertsch, consultor senior de la Clínica Földi en Hinterzarten, Alemania. El Consenso propuesto por el grupo intenta disipar algunos de los mitos desenfrenados que rodean al lipedema e introduce un cambio de paradigma en la fisiopatología del lipedema, ya que afirma que el lipedema no es una condición edematosa en absoluto. Hay que felicitar a los autores de esta obra por haber reclutado a este destacado grupo de expertos internacionales para que apoyen este trabajo: el número de países europeos representados asciende ahora a diez. Cabe esperar que estos expertos también estén dispuestos a opinar sobre las modalidades de tratamiento holístico del síndrome de la “lipalgia», que, según los autores, debería llamarse «lipedema» en lo sucesivo.

2. El cambio de paradigma: no hay edema en el lipedema

La idea de que el lipedema es una condición edematosa parece ser un dogma linfológico, y esto naturalmente afecta cómo se maneja la condición. ……Por definición, el edema es una acumulación de líquido que manifiesta la clásica apariencia de edema con fovea de los tejidos blandos en el examen clínico. Sin embargo, los autores no han encontrado acumulación de líquido relevante en sus pacientes con lipedema que son examinados mediante una ecografía de alta resolución …. Además, los hallazgos de la inspección clínica y la ecografía parecen ser idénticos en pacientes con lipedema y en aquellos con lipohipertrofia pura (que es un aumento desproporcionado indoloro del tejido adiposo). La Figura 2.1 muestra una paciente con lipedema, mientras que la Figura 2.2 es la ecografía de sus muslos (los muslos izquierdo y derecho eran idénticos). No hay anomalías aparte del ensanchamiento del tejido subcutáneo; en particular, no hay evidencia de líquido. La figura 2.3 muestra una paciente con lipohipertrofia, la figura 2.4 es la ecografía de sus muslos (aquí, nuevamente, los muslos izquierdo y derecho eran idénticos). Como puede verse en las Figuras 2.1 y 2.2, el cuadro clínico y las imágenes ecográficas son prácticamente idénticas entre un paciente con lipedema y uno con lipohipertrofia. La figura 2.5 muestra un paciente que manifiesta tres condiciones clínicas: linfedema de la parte distal de la pierna y el antepié; lipedema que se limita a la parte proximal de la pierna; y obesidad mórbida (índice de masa corporal (IMC) de 48 kg / m2). La figura 2.6 muestra las foveas mantenidas presentes en el linfedema (círculo inferior) y la ausencia de fovea de los tejidos blandos en el lipedema (círculo superior) en el mismo paciente.

La figura 2.7 muestra una ecografía de la parte inferior de la pierna derecha distal que muestra un linfedema en estadio 2 con separación parcial de las estructuras de tejidos blandos, dermis engrosada y líquido en los tejidos (flechas pequeñas). 

La figura 2.8 (parte inferior de la pierna proximal) muestra la apariencia ecográfica típica del lipedema, es decir, una dermis sin complicaciones, engrosamiento de los tejidos subcutáneos y sin evidencia de líquido en los tejidos blandos.

….De la literatura existente se desprende que el edema no juega un papel relevante en el desarrollo del lipedema. A pesar de esto, el edema a menudo constituye la base para el tratamiento del lipedema. Los dos tratamientos más populares que se están considerando aquí son la liposucción y el drenaje linfático manual.…….En una publicación reciente, los investigadores examinaron a pacientes con lipedema utilizando una linfografía por resonancia magnética de las extremidades inferiores. Concluyeron que el tejido graso era homogéneo y no mostraba signos de edema en pacientes con lipedema puro.15 También falta evidencia histológica de edema en el tejido adiposo en pacientes con lipedema. El examen histológico del tejido adiposo en pacientes con lipedema ha mostrado un aumento localizado del tejido adiposo, focos aislados de necrosis grasa y un mayor número de macrófagos anti-CD68+ en el tejido intersticial.(16) Los últimos dos hallazgos apoyan la hipótesis de que los procesos inflamatorios e hipóxicos son responsables del dolor en el lipedema…..

…..Los autores de las guías holandesas sobre lipedema de 2014 afirmaron que «Lip[o]edema es un término desafortunado, ya que evoca la idea de hinchazón debido a la acumulación de líquido. Sin embargo, se refiere a la hinchazón, en el sentido de un aumento de volumen, debido a un aumento del tejido graso».(22) Además, los autores de las guías holandesas actuales no han incluido «edema» en los criterios para la definición de lipedema. Del mismo modo, las directrices del Reino Unido para el lipedema de 2017 reflejan este cambio de paradigma al definir el lipedema como “hinchazón de la grasa», sin hacer referencia a un componente líquido.(23,24) Muchas publicaciones internacionales consideran que el drenaje linfático manual regular es el tratamiento estándar para el lipedema.(25-29) Esta recomendación se basa en la creencia de que el edema es responsable del dolor experimentado en el lipedema; sin embargo, si no se puede demostrar un edema relevante en pacientes con lipedema, la justificación para prescribir el drenaje linfático manual es inestable. Es necesario responder dos preguntas en este escenario: (1)¿Existe alguna evidencia científica de que el edema es la causa de los síntomas del paciente?, (2)¿Existe alguna evidencia científica de que el drenaje linfático manual mejore los síntomas de los pacientes con lipedema por sus efectos drenantes? La respuesta a estas dos preguntas es no. En el departamento de consultas externas de linfología de los autores, muchas mujeres que acuden con lipedema solicitan el drenaje linfático manual, y a menudo se encuentran con pacientes con lipoedema a los que se les ha prescrito el drenaje linfático manual (DLM) dos o incluso tres veces por semana durante muchos años. Muchos de estos pacientes informan que se benefician del drenaje linfático, pero sigue siendo discutible si es médicamente necesario. Es probable que los pacientes encuentren agradable el DLM, lo que tiene poco que ver con su efecto descongestivo. Muchos pacientes con lipedema tienen problemas de salud mental que requieren tratamiento, como trastornos depresivos, ansiedad y trastornos de la alimentación.(30) Podría haber otros aspectos del DLM que beneficien a los pacientes, como el masaje en sí mismo que reduce el estrés y el agotamiento. La terapia de masaje es bien conocida por aliviar los síntomas psicológicos, como la ansiedad y la depresión.(31-33) Además, el tacto y la atención personal propios  del DLM también producen efectos positivos. Por último, pero no menos importante, para cualquier paciente, la prescripción de un tratamiento significa que su condición se reconoce como una enfermedad. Los pacientes con lipedema a menudo informan períodos muy largos entre la primera aparición de los síntomas y el momento en que finalmente se toman en serio y se abordan, con el posterior diagnóstico y tratamiento del lipedema. Los factores psicológicos, psicosociales y sociales tienen un impacto considerable en los síntomas de los pacientes con lipedema.(30,34)

El lipedema se desarrolla siempre a partir de la lipohipertrofia, pero sólo en un pequeño porcentaje de mujeres.(35) No está claro por qué algunas mujeres desarrollan dolor en el tejido adiposo, y la patología subyacente de este síntoma aún está sujeta a especulaciones. ….. La literatura sobre la expansión de la grasa subcutánea menciona dos procesos principales: inflamación e hipoxia. (16,37,38) …. Además, la experiencia del dolor es un fenómeno multifactorial que involucra no solo dimensiones sensoriales sino también cognitivas, afectivas, motivacionales y conductuales. Por lo tanto, los enfoques terapéuticos para el lipedema deben centrarse en estas causas de dolor.(30)

Conclusión: No hay evidencia de que el edema juegue un papel relevante en el lipedema, y ​​ciertamente no es la causa del dolor que experimentan los pacientes con lipedema. El lipedema es una afección más compleja que las piernas gordas y dolorosas. El tratamiento integral del lipedema debe tener en cuenta todos aquellos aspectos que son menos aparentes que los cambios observables y los síntomas informados. Además de aliviar los síntomas somáticos, la terapia del lipedema también debe enfocarse en los otros aspectos de esta compleja condición e incluir un estudio exhaustivo, manejo del dolor, abordar la vulnerabilidad psicológica de las mujeres con lipedema, manejar cualquier aumento de peso y fomentar la autoaceptación en una era en la que lo delgado se considera estéticamente atractivo.

3. Mito: El lipedema engorda a las pacientes

Existen dos conceptos populares en el campo del lipedema y su comorbilidad común: la obesidad. El primero es que el lipedema hace engordar al paciente y el segundo es que la pérdida de peso no tiene ningún efecto sobre el lipedema. Hasta dónde saben los autores, no hay pruebas que respalden ninguna de estas afirmaciones, pero tampoco hay pruebas que respalden el corolario, es decir, que el lipedema no conlleva un aumento de peso y que la pérdida de peso conlleva una mejora del lipedema. Es evidente que existe una estrecha correlación entre el sobrepeso o la obesidad y el lipedema. De las 2.344 mujeres diagnosticadas de lipedema en la clínica linfológica de los autores en 2015, sólo el 3% tenía un peso normal; el 9% tenía sobrepeso (IMC=25-30 kg/m2) y el 88% eran obesas (IMC>30 kg/m2).41 ……. En resumen, un paciente con lipedema de peso normal es una rareza.

En este contexto, el IMC tiene un valor limitado en pacientes con lipedema con sobrepeso (IMC = 25-30 kg / m2). La relación cintura-altura (WHtR) es la medida más adecuada para estos pacientes, ya que proporciona una mejor indicación de la distribución de la grasa corporal. 

Entonces, ¿cómo se puede explicar esta aparente relación entre lipedema y obesidad? Tanto los pacientes como los medios de comunicación están ansiosos por explicar la conexión entre el lipedema y la obesidad, ya que el lipedema es responsable del aumento de peso en mujeres con lipedema.(46-49) …..Sin embargo, no hay evidencia científica para este punto de vista. Tampoco existe un constructo fisiopatológico concluyente para explicar cómo el lipedema conduce al aumento de peso. Existe un acuerdo generalizado de que un aumento desproporcionado de grasa en las piernas (y en ocasiones en los brazos) es un criterio importante para el diagnóstico de lipedema. Esta desproporcionalidad inicial, a menudo sólo leve, se observa con frecuencia incluso durante la pubertad, momento en el que los pacientes prácticamente no presentan molestias en los tejidos blandos; a lo sumo, hay lipohipertrofia leve de las piernas. El riesgo de síntomas y, por tanto, el desarrollo de lipedema suele comenzar cuando el peso progresa y se produce el aumento desproporcionado de grasa asociado en la mitad inferior del cuerpo. Por lo tanto, la noción de que el aumento de peso (a menudo obesidad) puede, en el caso de la disposición (genética) relevante, resultar en lipedema, parece más probable….Si el lipedema no engorda, ¿cómo se explica el amplio apoyo que recibe esta postura? La base esencial de la popularidad de este punto de vista sobre el lipedema es la estigmatización de la enfermedad de la obesidad, que a menudo se considera el resultado de un comportamiento incorrecto, de una voluntad débil o de la falta de disciplina….. Las causas de la obesidad son complejas, como también reconoce la Organización Mundial de la Salud (OMS). Al mismo tiempo, los datos relativos al mal pronóstico de la reducción de peso conservadora son amplios. Entre el 80% y el 99% de todos los pacientes que pierden peso de forma conservadora volverán a engordar a largo plazo.(72-79) Especialmente en las mujeres, los intentos de perder peso que se iniciaron durante la adolescencia conducen a una espiral de dietas durante décadas, con el consiguiente aumento continuo de peso.64

El consejo de reducir el peso es especialmente preocupante en el lipedema. Los estudios han demostrado que las mujeres (a diferencia de los hombres) recuperan el peso tras la pérdida de peso de forma desproporcionada en la mitad inferior del cuerpo (80) y, como se ha dicho anteriormente, la mayoría de las que hacen dieta recuperan el peso perdido. En otras palabras, cualquier recomendación de un médico a las pacientes con lipedema para que pierdan peso aumenta en realidad el riesgo de que siga aumentando el tejido graso en la región de las piernas y, por tanto, también aumenta el riesgo de que aumenten sus síntomas. En opinión de los autores, el «boom» del lipedema se debe a la forma en que se ha tratado la obesidad. Por parte de los pacientes, el lipedema se ha convertido en una especie de «excusa» o explicación para el aumento de peso y el sobrepeso. Muchos grupos de autoayuda para el lipedema, así como los medios de comunicación, han propuesto que los pacientes no están gordos, sino que tienen un lipedema.(81-83) Las mujeres creen que el lipedema es responsable de su larga historia de aumento de peso progresivo. Resulta laborioso y largo convencer a las pacientes de que están mal informadas y de que hay otros factores que provocan un aumento de peso, y que ciertamente no se debe al lipedema. También es un reto convencer a los pacientes de que las opciones de tratamiento frecuentemente deseadas -drenaje linfático manual o liposucción- no darán lugar en ningún caso a una pérdida de peso sustancial, permanente o incluso sólo aproximadamente satisfactoria.

Conclusión: No hay pruebas de que el lipedema provoque un aumento de peso, aunque el aumento de peso exacerba los síntomas del lipedema. Si existe una disposición genética adecuada para el lipedema, el aumento de peso parece ser un factor desencadenante del desarrollo del lipedema. Según las observaciones de los autores, es cierto que hay mujeres de peso normal o con un ligero sobrepeso con una distribución de la grasa muy desproporcionada y síntomas en los tejidos blandos, pero en vista de la abrumadora mayoría de mujeres obesas y con obesidad mórbida con lipedema, estos individuos constituyen una minoría muy pequeña.

4. Mito: La pérdida de peso no tiene ningún efecto sobre el lipedema 

Es motivo de gran preocupación que los profesionales sanitarios a menudo confunden el lipedema con el linfedema 2º a obesidad.(84,85)…el lipedema rara vez se diagnostica de forma rápida y precisa.(86) ……uno de los conceptos erróneos más comunes sobre el lipedema es creer que se trata de una obesidad inducida por el estilo de vida o la dieta.(25) Desafortunadamente, este punto de vista es perpetuado por los pacientes y los medios de comunicación, los grupos de autoayuda sobre el lipedema y los foros de Internet.(87-89) Lo que complica aún más las cosas, y lo que debe destacarse, es que la mayoría de las mujeres con lipedema en realidad también son obesas; los detalles estadísticos se han mencionado en el Capítulo 3. De hecho, una mujer de peso normal con lipedema es muy rara. Por lo tanto, la mayoría de las mujeres padecen simultáneamente dos afecciones: obesidad y lipedema. Centrarse solo en el lipedema en una mujer con un IMC de 35 kg/m2 parece inútil, ya que claramente la obesidad es una preocupación más urgente…

Muchos autoproclamados expertos en lipedema y, en consecuencia los pacientes, creen que la pérdida de peso no tiene ningún efecto sobre el lipedema, solo sobre la obesidad.… Este punto de vista también es adoptado con frecuencia por pacientes y grupos de autoayuda de lipedema.(91) Los autores principales de este suplemento buscaron identificar el constructo fisiopatológico básico para el supuesto de que la reducción de peso en pacientes obesos con lipedema no conduce también a pérdida sustancial de grasa en las extremidades, así como reducción de los síntomas de lipedema. Los autoproclamados expertos antes mencionados no aportan en sus publicaciones ningún modelo explicativo que justifique las afirmaciones publicadas, lo que se ha propagado son solo los mitos, que han sido transmitidos y adoptados por mujeres con lipedema durante años. El hecho de que la mayoría de los médicos que practican la liposucción desempeñen un papel considerable en la propagación de estos mitos da que pensar. Estos mitos contradicen ciertamente las publicaciones de Allen y Hines, los primeros en describir el lipoedema en 1940 y 1951, quienes escribieron que, en casos de obesidad generalizada, una reducción brusca de peso puede ayudar a aliviar los síntomas.(1,2) Según la experiencia de los autores principales, la pérdida de peso mediante terapia conservadora ha ayudado a reducir el volumen de grasa en la región de las extremidades de las mujeres con lipedema, pero esta reducción es sólo temporal, debido al aumento de peso tras la pérdida. Mediante el programa de obesidad multimodal de la clínica, en el que los pacientes con linfedema y también con lipoedema con un IMC superior a 40 kg/m2 se preparan para el tratamiento quirúrgico de la obesidad, los pacientes han logrado una pérdida de peso más permanente y sustancial. La reducción de peso conseguida con este programa también produce una reducción generalmente proporcional de la circunferencia de las extremidades. En otras palabras, la pérdida de peso lograda en el marco de la cirugía bariátrica (bypass gástrico o gastrectomía tubular) por las mujeres con lipedema se produce de forma sustancial y permanente en la región de los brazos y las piernas, aunque suele mantenerse cierta desproporcionalidad de las piernas tras una pérdida de peso exitosa. No obstante, la desproporción asintomática de las piernas no suele ser una condición patológica. La inmensa mayoría de los pacientes de los autores experimentan una notable mejora de sus síntomas como resultado de la reducción de la grasa en las piernas, y muchos de ellos incluso quedan libres de dolor. Esto es lo que los autores denominan «lipoedema en remisión». Si el peso corporal se mantiene prácticamente estable en los años siguientes, es poco probable que los síntomas del lipoedema reaparezcan. Así, la afección se convierte en una lipohipertrofia generalmente leve que no tiene importancia patológica. Los resultados positivos de la pérdida de peso en el lipedema se han examinado en un estudio de la Universidad de Friburgo en colaboración con la Clínica Földi.(92) Los autores de este estudio descubrieron una reducción del 33,7% del volumen ajustado de las piernas en los pacientes con lipedema tras la cirugía bariátrica.

A los pacientes obesos con un IMC inferior a 40 kg/m2 o a los que no pueden someterse a una intervención quirúrgica por obesidad se les aconseja una estabilización del peso a largo plazo. Al mismo tiempo, a los pacientes de la clínica de los autores se les desaconseja explícitamente las dietas o los programas conservadores de reducción de peso. Este enfoque se justifica en base al desastroso pronóstico a largo plazo de los intentos de reducción de peso conservadora, tal y como demuestran los datos consistentes (72-79) y se confirma por la experiencia clínica de los autores con pacientes cuyo peso ha aumentado continuamente durante su «carrera de dietas». En lugar de «dieta y ejercicio», los autores recomiendan «estabilización y ejercicio». La promoción de la autoaceptación es de vital importancia para los pacientes, ya que sólo cuando se consigue esto es posible salir del círculo vicioso de las dietas, su efecto yo-yo y el empeoramiento del lipoedema. Además de experimentar una mejora de los síntomas del lipoedema, las mujeres sometidas a cirugía bariátrica también experimentan un notable aumento de la movilidad y, por lo tanto, una mejora de su calidad de vida.(93,94) El tratamiento quirúrgico de la obesidad también aporta beneficios cardiovasculares: la diabetes mellitus, la hipertensión arterial y el síndrome de apnea del sueño mejoran, o a menudo se resuelven por completo.(95-100) Por último, varios estudios a gran escala han demostrado la eficacia de la cirugía bariátrica para reducir la mortalidad a largo plazo. Tras las operaciones de gastrectomía tubular y bypass gástrico, los pacientes viven más tiempo y con mejor salud que los pacientes con obesidad comparable que no se someten a estos procedimientos.(101-103) La afirmación de que los resultados de los programas nutricionales conservadores son comparables a los de la gastrectomía tubular y el bypass gástrico carece de pruebas científicas….

Las figuras 4.1 y 4.2 muestran a un paciente con lipoedema (peso=122 kg; altura=168 cm; IMC=43 kg/m2) antes de una gastrectomía en manga. El volumen de cada pierna es de 19 L. 

Las figuras 4.3 y 4.4 muestran a la misma paciente 11 meses después de la cirugía bariátrica. Su peso era de 74 kg (IMC=26kg/m2) y el volumen de cada pierna era de 9 L. La paciente estaba completamente libre de síntomas, o en otras palabras, su lipoedema estaba en remisión. La paciente no solicitó cirugía plástica para tensar la piel del muslo.

La figura 4.5 muestra a una paciente con lipedema y linfedema distal de las piernas 2º a la obesidad, y la figura 4.6 muestra a la misma paciente 1 año después del bypass gástrico y la dermolipectomía del exceso de piel de la pierna izquierda. Los síntomas del lipedema son leves y poco frecuentes; el linfedema de las piernas relacionado con la obesidad también ha mejorado mucho.

La paciente con lipedema que se muestra en las figuras 4.7 y 4.8 perdió 65 kg en 14 meses después de una gastrectomía tubular. Tras estabilizar el peso durante 1 año, se realizó una abdominoplastia  y eliminó la piel suelta de los muslos. La paciente no experimentó ningún síntoma de lipoedema. En el caso de esta paciente, ciertamente ya no había lipohipertrofia.

Conclusión: No existen pruebas científicas ni empíricas de que la pérdida de peso no mejore el lipedema. La pérdida de peso persistente conduce a una notable mejora de los síntomas, y el lipedema de los pacientes puede estar en remisión.

5. Mito: el lipedema es una enfermedad progresiva

Un trastorno progresivo es aquel que empeora con el tiempo y conduce a un deterioro general de la salud y la función corporal. Varias publicaciones científicas, así como los portales de lipedema en Internet y las revistas producidas por los grupos de autoayuda de lipedema,(111-114) afirman que el lipedema es una condición progresiva….Sin embargo, por lo que saben los autores, no hay pruebas científicas de esta construcción fisiopatológica. No parece haber datos que confirmen la progresión del lipedema….no hay pruebas de que el lipedema sea progresivo. De hecho, a menudo es el peso corporal el que es progresivo. La razón por la que es vital reconsiderar el uso del término «progresivo» para describir el lipedema es que, además de sus síntomas, muchos pacientes con lipedema tienen una característica en particular: tienen miedo de que su lipedema sea progresivo. La gran mayoría de los pacientes ya han consultado su estado en Internet, que a menudo muestra imágenes de pacientes gravemente obesos con un aumento extremo (pero, en realidad, muy raro) del tejido graso en las piernas o los brazos. En consecuencia, la mayoría de los pacientes expresaron una gran preocupación por el hecho de que su lipedema pudiera alcanzar también tales proporciones.

En la experiencia clínica diaria de los autores, los casos extremos de lipedema (en pacientes de peso normal o con una obesidad leve con una acumulación de grasa extremadamente desproporcionada en las extremidades afectadas) son bastante raros. Ven con regularidad a pacientes con lipedema, tanto en régimen de hospitalización como ambulatorio, que presentan un lipedema estable durante muchos años, siempre y cuando su peso se haya mantenido estable. En la actualidad, ven cursos de la enfermedad que se extienden durante más de 20 años, en los que los pacientes presentan un lipedema estable y no progresivo; el lipedema es estable porque estos pacientes han estabilizado su peso (con pesos iniciales variables)….

Si el lipedema no es progresivo, el término «lipo-linfedema» tampoco parece apropiado. El «lipo-linfedema» sugiere que el lipedema progresivo conduce al linfedema; sugiere que el lipedema causa el linfedema. En algunas clasificaciones, el lipo-linfedema también se clasifica como lipedema de estadio IV. Se cree que el lipedema es una condición previa al linfedema.(50) Sin embargo, hay que destacar que no existen pruebas científicas para este punto de vista…..es esencial para determinar si las irregularidades del sistema linfático se deben realmente al lipedema, como se postula y se cita a menudo, o si es más probable que estén inducidas por la obesidad….. La fisiopatología del linfedema relacionado con la obesidad es conocida y está bien establecida.123

La experiencia de los autores con miles de pacientes con lipedema en los últimos años también respalda clínicamente esta hipótesis. Si un paciente con lipedema que mide 165 cm y pesa 90 kg aumenta 20 ó 40 kg más, puede desarrollarse un linfedema además del lipedema. Este linfedema no es entonces un linfedema inducido por el lipedema, sino un linfedema asociado a la obesidad. Por lo tanto, el término «lipolinfedema» debería eliminarse de la linfología.

Conclusión: No hay pruebas científicas de que el lipedema tenga un curso progresivo. Más bien, son el aumento de peso y la obesidad los que suelen ser progresivos. Una exacerbación del lipedema puede ocurrir primero como parte del aumento de peso progresivo. El término «lipo-linfedema» también es incorrecto desde el punto de vista médico. Es importante compartir esta perspectiva del lipedema con los pacientes, que la encontrarán tranquilizadora. Se puede informar a los pacientes de que su enfermedad no puede progresar ni deteriorarse y que puede estabilizarse siempre que su peso se mantenga estable.

6. Mito: El lipoedema provoca trastornos mentales

Las mujeres afectadas por el lipedema pueden experimentar diversos problemas. En particular, experimentan dolor relacionado con el lipedema, lo que conlleva una reducción de la calidad de vida.(124,125) Muchas mujeres con lipedema se sienten insatisfechas con la desproporción de sus cuerpos y el estigma asociado. Tienen problemas para aceptar su propio cuerpo, y las consecuencias de esta falta de autoaceptación son graves.(124,125) Incluso los médicos que tratan a las mujeres con lipoedema pueden mostrar una falta de comprensión inicial de sus problemas; (59) a menudo pasan varios años antes de que se diagnostique el lipoedema y se proporcione la terapia adecuada. 

A menudo se ha informado de que las pacientes con lipedema presentan trastornos de salud mental…39,7 % de las mujeres con lipedema autodeclararon tener depresión (en comparación con una prevalencia del 3 al 17 % en la población general) y el 16,5 % citaron trastornos alimentarios (en comparación con una prevalencia del 1 al 5 % en la población general).(127)……El papel de los factores psicológicos en el origen de otros trastornos somáticos, como el cáncer, se conoce desde hace años.(130) Por ejemplo, en la artritis reumatoide (131) se sabe que factores psicológicos como el estrés desempeñan un papel importante. Hasta la fecha, con respecto al lipoedema, la impresión implícita ha sido que los trastornos mentales, como la depresión o los trastornos de la alimentación, son el resultado del lipoedema. …en relación con el lipoedema, se plantean las siguientes preguntas: ¿en cuántas mujeres con lipoedema su afección provoca un trastorno mental, en cuántas el trastorno mental es una comorbilidad y en cuántas el trastorno mental tiene posiblemente una implicación importante en el desarrollo de los síntomas de dolor del lipoedema? 

Para ayudar a aclarar estas cuestiones abiertas, los autores realizaron un estudio piloto en su clínica,… el 80% de los participantes mostraron síntomas psicológicos pronunciados, que precedieron al desarrollo del dolor relacionado con el lipedema. Entre ellos se encontraban…un episodio depresivo….alimentación por estrés, un alto nivel de estrés crónico y el síndrome de burnout.(140) …. Los principales factores desencadenantes fueron acontecimientos vitales estresantes, como la muerte de un ser querido, la pérdida de un empleo, un trastorno potencialmente mortal en un hijo o conflictos graves en el lugar de trabajo…. 

Conclusión: La gran mayoría de las mujeres con lipedema (80%) experimentan síntomas psicológicos graves ANTES de la aparición del dolor relacionado con el lipedema. Por lo tanto, es evidente que lo que precede temporalmente al desarrollo del lipedema no puede ser su causa. No hay pruebas de la afirmación popular de que el lipedema provoca trastornos mentales. De hecho, parece ser cierto lo contrario, es decir, los problemas psicológicos contribuyen sustancialmente al desarrollo del lipedema. Además, la depresión y los trastornos de estrés postraumático están significativamente relacionados con las intensidades de dolor (en la EVA) que declaran los pacientes en la vida cotidiana.

7. Mito: La liposucción es eficaz para el lipedema y produce resultados duraderos

Durante muchos años, los profesionales de la salud que realizan liposucciones han promocionado este procedimiento como una opción de tratamiento eficaz y permanente para los pacientes con lipedema.(141) Un informe afirmaba que la liposucción puede causar «una mejora significativa, a veces incluso espectacular, de la forma del cuerpo con una marcada reducción o eliminación de los síntomas típicos de la enfermedad»,(142) y otro describía que la liposucción proporcionaba mejoras duraderas en los hallazgos y síntomas del lipedema.(143) Hay tres aspectos que hay que tener en cuenta a la hora de evaluar la veracidad de estas afirmaciones. (1) ¿La eficacia de la liposucción para el lipedema está respaldada por datos sólidos? (2) ¿En qué medida son permanentes estos efectos positivos de la liposucción? (3) ¿Hay que tener en cuenta la enfermedad secundaria del lipedema, es decir, la obesidad? 

¿La eficacia de la liposucción para el lipedema está respaldada por datos sólidos?: Al resumir los estudios sobre los efectos de la liposucción en el lipedema, queda claro que no existen pruebas del éxito de la liposucción en la curación del lipedema. Esta opinión fue reflejada por el Comité Federal Mixto (G-BA) de Alemania, que decidió que la liposucción ambulatoria no es una prestación estándar de los regímenes de seguro obligatorio alemanes (GKV) en noviembre de 2017. (158) Esta evaluación fue confirmada además por el Tribunal Social Federal alemán (BSG) en abril de 2018, en un caso presentado por una mujer con lipedema que se había sometido a varias liposucciones como paciente interno. Los jueces dictaminaron que la liposucción no cumplía los requisitos de calidad y rentabilidad para que el seguro la pagara, y que la eficacia a largo plazo del método tampoco había sido confirmada adecuadamente.(159) Una revisión de la eficacia clínica de la liposucción publicada recientemente concluyó que la calidad de las pruebas era limitada, y que los estudios tenían sesgos sistemáticos debido a la falta de aleatorización; además, utilizaban instrumentos que no han sido validados para la recogida de datos y la evaluación en las quejas relacionadas con el lipedema.(160) 

¿Tiene la liposucción un efecto permanente?: ¿Por qué el aumento de peso individual en los pacientes con lipedema, cuyo peso a menudo ha variado considerablemente durante muchos años, debería detenerse después de la liposucción? ¿Qué ocurre en el caso de los pacientes que se han sometido a una liposucción y han recuperado peso posteriormente? Es lógico que se produzca un nuevo aumento del tejido adiposo en las piernas y el consiguiente incremento de los síntomas típicos del lipedema. En el transcurso de su trabajo clínico, los autores ven con regularidad a pacientes diagnosticadas de lipedema que se han sometido a una liposucción y que, sin embargo, siguen experimentando síntomas de lipedema. Casi todas las mujeres informan de una mejora transitoria de los síntomas tras la liposucción. Sin embargo, la mayoría de estas personas aumentan de peso y, por lo tanto, también experimentan un empeoramiento del dolor en los tejidos blandos de las piernas. Este aumento del tejido adiposo tras la liposucción también se observó en otro estudio prospectivo aleatorio y controlado realizado en EE.UU….. evitar el aumento de peso postoperatorio es esencial para que se mantengan los resultados del estudio. 

¿Hay que tener en cuenta la enfermedad secundaria del lipedema, es decir, la obesidad?: Los autores ven regularmente que se recomienda y se realiza una liposucción a pacientes con obesidad mórbida, con IMC de 40, 50 o incluso 60 kg/m2. Este peso suele estar estrechamente asociado a enfermedades metabólicas, cardiovasculares y ortopédicas concomitantes. En opinión de los autores, debería examinarse la indicación de la cirugía bariátrica en lugar de la liposucción.  Consideremos un caso. Las figuras 7.1 y 7.2 muestran a una paciente que acudió a una gran clínica dermatológica alemana especializada en el tratamiento del lipedema, donde se le diagnosticó un «lipolinfedema» de piernas y brazos, que, como se ha mencionado anteriormente, no es un diagnóstico correcto. Aunque pesaba 147 kg y medía 1,65 m, la obesidad no era un diagnóstico que figurara en su informe; tenía un IMC de 54 kg/m2. 11 La paciente presentaba además varias patologías concomitantes estrechamente relacionadas con la obesidad mórbida: linfedema asociado a la obesidad en las piernas, hipertensión arterial, enfermedad por reflujo, insuficiencia venosa crónica con antecedentes de úlcera venosa en la pierna izquierda, así como un lipedema. El clínico propuso 7 sesiones de liposucción por un precio total de 18.228 euros. En opinión de los autores, esta valoración tiene poco sentido tanto desde el punto de vista médico como económico. En su clínica, donde la paciente buscó una segunda opinión, los autores pudieron convencer a la paciente de que la liposucción propuesta no aportaría ningún beneficio significativo y, desde luego, no resolvería su estado de forma permanente. Propusieron la cirugía bariátrica como mejor alternativa de tratamiento. La paciente aceptó y se preparó para una operación de bypass gástrico dentro del programa de obesidad multimodal de la clínica. La cirugía se realizó unos meses después del alta de la clínica.vLas figuras 7.3 y 7.4 muestran al mismo paciente 14 meses después del bypass gástrico. El peso de la paciente se redujo casi a la mitad, hasta los 76 kg. Los volúmenes de las piernas, que originalmente eran de 21 L por pierna, se redujeron a más de la mitad, hasta 10 L por pierna. Esto ha permitido mejorar el linfedema asociado a la obesidad, así como las demás comorbilidades. Dejó de usar los antihipertensivos y no tiene síntomas de reflujo. Con el tratamiento de compresión mediante medias de compresión de punto plano para el linfedema, la paciente también se ha librado del dolor de piernas en los tejidos blandos preoperatorios, típico del lipedema. 

 

 

 

 

 

 

El efecto a largo plazo de la cirugía bariátrica se ha demostrado anteriormente.96,100-102 Tras la estabilización del peso durante más de un año, el cirujano plástico pudo eliminar el exceso de piel de las piernas y del abdomen. En resumen, la liposucción no es una opción terapéutica para el tratamiento de la obesidad, y desestimar el diagnóstico de obesidad en pacientes obesos con lipoedema no es útil. Es esencial tener en cuenta la obesidad, la comorbilidad más común en el lipedema, para ofrecer el mejor tratamiento a los pacientes con lipedema. 

Conclusión: Los datos actuales sobre la liposucción son cuantitativa y cualitativamente inadecuados. Si se realiza una liposucción, la selección de pacientes adecuados y la incorporación de la liposucción a un plan de tratamiento multimodal son esenciales. El consenso del Foro Europeo del Lipedema describe las condiciones y limitaciones de esta cirugía (véase la página 41 de este suplemento).

8. Visión general del consenso europeo de buenas prácticas sobre el lipedema

Este suplemento propone un cambio de paradigma en el concepto de lipedema: que no existe un componente de edema en el lipedema, y que cualquier esfuerzo por abordar este componente inexistente de la enfermedad es erróneo. Ni la exploración clínica ni el diagnóstico por imagen han demostrado que exista una acumulación significativa de líquido en los tejidos de los pacientes con lipedema, lo que hace que la descongestión de los tejidos mediante técnicas de drenaje linfático manuales o automatizadas resulte obsoleta. Por lo tanto, el término «lipedema» es obsoleto y debería reconsiderarse. 

Basándose en la experiencia de los autores con miles de pacientes y en la literatura médica existente, se exponen argumentos para disipar otros mitos que rodean al lipedema y aclarar ciertas características de la enfermedad. Además, la investigación ha demostrado que no existe ninguna prueba científica de la fisiopatología que antes se creía que subyacía al lipedema. Aunque a menudo se dice que el lipedema es una enfermedad progresiva, no hay pruebas que respalden esta afirmación.(172) Por otro lado, la obesidad suele ser progresiva, y el lipedema puede empeorar a medida que aumenta el peso del paciente en aquellos que tienen obesidad y lipedema como comorbilidades. Por esta razón, el término «lipo-linfedema» también es obsoleto y debe ser reconsiderado. La causa de cualquier linfedema es la obesidad progresiva y no el lipedema. Por lo tanto, muchos pacientes tienen tres enfermedades que deben ser tratadas: la obesidad, el lipedema y el linfedema relacionado con la obesidad. Los datos de los autores también muestran un alto nivel de vulnerabilidad psicológica en la gran mayoría de los pacientes con lipedema. (30,172) Sin embargo, hay que destacar que los problemas de salud mental estaban presentes antes de la aparición de los síntomas típicos del lipedema y, por tanto, influyen en la percepción del dolor de los pacientes. Además, los datos han invertido la afirmación de que perder peso no tiene ningún efecto sobre el lipedema -una opinión ampliamente compartida por muchos expertos en lipedema, especialmente los que ofrecen liposucción- y también han disipado la creencia de que el lipedema engorda a los pacientes. En realidad, es la obesidad la que engorda a los pacientes. En términos puramente fisiológicos, el aumento de peso implica un incremento del tejido adiposo en las piernas. Por lo tanto, se deduciría que la pérdida de peso implicaría una reducción del tejido adiposo de las piernas.(173) Un estudio reciente de la Universidad de Friburgo, junto con la Clínica Földi, descubrió mejoras espectaculares en la reducción del volumen de las piernas y de los síntomas del lipedema después de la cirugía bariátrica.(92) Y, por último, los autores han demostrado que la investigación sobre la liposucción es muy escasa, y la liposucción no es una cura para el lipedema.(174) 

A pesar de esta falta de estudios acreditados, el Ministerio de Sanidad alemán ha hecho una campaña eficaz para que la liposucción para el lipedema esté cubierta por el seguro médico,(175 y el Comité Federal Conjunto (G-BA) lo ha aprobado. Desde el 1 de enero de 2020, es posible prescribir la liposucción para el «estadio 3 del lipedema» en el marco del seguro médico obligatorio.176 Sin embargo, es importante señalar que la clasificación del lipedema es en sí misma discutible en cuanto a su valor. En la actualidad, la clasificación depende de una valoración subjetiva del examinador y se basa únicamente en criterios morfológicos, sin tener en cuenta los síntomas reales del paciente. Por tanto, estos estadios ignoran la realidad clínica. Hay mujeres con (lo que antes se denominaba) lipedema de estadio 3 que tienen un tejido adiposo muy desproporcionado en las piernas (o en los brazos), pero sólo tienen síntomas leves o ninguno. Por otro lado, algunas mujeres sólo tienen un tejido adiposo ligeramente desproporcionado (lo que antes se denominaba lipedema de estadio 1), pero experimentan un intenso dolor en los tejidos blandos de la pierna. La clásica paciente con lipedema de estadio 3 remitida a la consulta externa de los autores es una mujer con sobrepeso severo cuya enfermedad principal es la obesidad. Por lo tanto, la liposucción para este tipo de pacientes con obesidad mórbida no se puede racionalizar y, sin embargo, ahora se reembolsa con cargo al seguro médico obligatorio en Alemania. 

Consenso sobre los antecedentes científicos y el enfoque diagnóstico del lipedema 

1. NO existe evidencia científica de que

   • el lipedema sea un «problema de edema 

   • el drenaje linfático manual reduce las molestias de los pacientes debido a sus efectos de drenaje 

   • el lipedema es una enfermedad progresiva 

   • la pérdida de peso no es efectiva 

   • el lipedema es la causa del linfedema

   • el 11% de la población femenina tiene lipedema 

   • el inicio del lipedema es durante la pubertad.

2. El edema ortostático no tiene que estar presente para que se diagnostique el lipedema, ya que el edema sólo está presente en un pequeño subgrupo de pacientes con lipedema. Por lo tanto, el edema no es patognomónico del lipedema. 

3. El consenso en cuanto a la distribución del tejido adiposo es que la distribución desproporcionada de la grasa debe estar presente en el lipedema. Los diagnósticos diferenciales del lipedema incluyen la obesidad, es decir, un aumento global del tejido adiposo visceral y subcutáneo, y la lipohipertrofia, es decir, un aumento del tejido adiposo subcutáneo en las piernas y, a veces, en los brazos, pero sin dolor ni molestias en los tejidos blandos. Además, la obesidad suele ser progresiva, pero el lipedema no suele serlo. El lipedema puede empeorar si la obesidad progresa. 

4. La declaración de consenso sobre el dolor o los síntomas en los tejidos blandos es que deben excluirse otras enfermedades como causa del dolor antes de poder diagnosticar el lipedema. El dolor debe diferenciarse además como pesadez, malestar, dolor espontáneo o dolor a la presión. El dolor debe evaluarse de la forma más objetiva posible, utilizando la escala visual analógica (EVA), el cuestionario de dolor, el Inventario de Sensibilización Central (ISC) o herramientas similares bien validadas.

5. La declaración de consenso respecto al sobrepeso y la obesidad es que estas condiciones son un factor agravante del lipedema. La mayoría de los pacientes con lipedema son obesos (80-88%). La mayoría de los pacientes intentan hacer dieta y ejercicio para perder peso y experimentan el efecto yo-yo. El aumento de peso puede perjudicar al lipedema, y los pacientes obesos con lipedema a menudo experimentan una falta de forma física y de movilidad. 

6. Por último, la declaración de consenso relativa a la salud mental de las personas con lipedema es que los problemas psicológicos son un aspecto adicional del lipedema. El impacto del malestar psicológico en el lipedema se subestima, y esta vulnerabilidad psicológica contribuye a la percepción del dolor de los pacientes. Los pacientes con lipedema suelen tener trastornos alimentarios que deben ser tratados. Los pacientes también suelen carecer de autoaceptación debido a los ideales de belleza. 

Está claro que, a través de las reuniones de consenso, se ha producido un cambio sustancial de perspectiva, no sólo en la comprensión científica sino también en el enfoque diagnóstico del lipedema. Se ha producido un cambio de enfoque: mientras que el aumento desproporcionado del tejido adiposo en las extremidades y los síntomas asociados a este aumento del tejido graso se siguen considerando síntomas principales, el edema (y la tendencia a desarrollar hematomas) se considera ahora un síntoma muy poco importante en el diagnóstico del lipedema. En su lugar, se da mayor importancia a la obesidad y a la salud mental de los pacientes (que tiene un efecto significativo en la percepción del dolor).

Modelo fisiopatológico del lipedema 

Los autores principales han propuesto un modelo fisiopatológico para explicar a los pacientes los síntomas asociados al lipedema. Cuando los pacientes se presentan con antecedentes de haber sido diagnosticados de lipedema, la práctica habitual de los autores principales es preguntar no sólo por los cambios de peso, sino también por el momento de aparición del dolor. Se sabe que una de las principales quejas de los pacientes con lipedema es el aumento de peso, pero éste es resultado de la obesidad, no del lipedema: algunos pacientes engordan sólo 6 kg, otros ganan 40 kg o más, pero cualquier aumento de peso suele ir acompañado de un aumento desproporcionado en las piernas (y con menos frecuencia en los brazos). Un aumento de peso significa básicamente un aumento del tejido adiposo. En el tejido adiposo expandido puede desarrollarse un patrón hormonal que da lugar a una inflamación de bajo grado y a la hipoxia de las células adiposas……..Al igual que la hipoxia, esta inflamación crónica de bajo grado puede contribuir al dolor percibido por el paciente…. La figura 8.1 representa estos complejos procesos fisiopatológicos. 

La figura 8.2 muestra los aspectos somáticos del modelo que los autores principales utilizan para explicar a los pacientes cómo se desarrolla el dolor.

Esta visión somática del lipedema es sólo una cara de la moneda. En el pasado, la profesión médica consideraba el dolor exclusivamente como una señal de alerta de daños en los tejidos o en los nervios, pero más recientemente se ha llegado a comprender que el dolor crónico también puede ser (co)provocado por el estrés o incluso por condiciones personales. La hiperalgesia inducida por el estrés (SIH) podría desempeñar un papel en el lipedema, especialmente cuando los pacientes experimentan un dolor intenso. El dolor que experimentan los pacientes con lipedema podría estar menos relacionado con el daño tisular y más con la forma en que el cerebro y el sistema nervioso interpretan el estímulo.(182) Un estudio realizado por los autores principales (30) (que incluía 150 casos) demostró que los pacientes que habían sufrido estrés mental durante un periodo prolongado informaron de estimaciones más altas de la gravedad del dolor del lipedema (7-8 e incluso hasta 10) en la escala analógica visual (EAV) de 0-10, donde 10 era considerado por los investigadores como «dolor de amputación». Si no había factores de estrés mental pronunciados, la gravedad del dolor solía calificarse de 2-3. El estrés crónico, así como la ansiedad y la depresión (183-184), disminuyen el umbral del dolor. El pensamiento catastrófico (185), en el que la atención se centra en el dolor, las valoraciones negativas y la impotencia refuerzan el dolor y hacen que se cronifique.(184) Los pacientes con dolor suelen evitar los movimientos que puedan desencadenar el dolor, lo que restringe aún más las actividades cotidianas y provoca una sensación de impotencia.(184) Además, el propio estrés crónico provoca un aumento de los marcadores inflamatorios. Los resultados de estudios recientes demuestran que este es el caso de los pacientes con afecciones reumatoides (131), en los que se observa un aumento de los mediadores inflamatorios inducido por el estrés, independientemente de la actividad de la enfermedad. Al mismo tiempo, los pacientes con depresión (186), estrés social (187) o trastorno de estrés postraumático (188) también muestran un aumento de los marcadores inflamatorios que no está relacionado con ninguna enfermedad somática subyacente. Dada la vulnerabilidad psicológica de la mayoría de los pacientes con lipedema, puede producirse un círculo vicioso en el que el estrés crónico y los síntomas psicológicos intensifican el dolor a través de los mediadores inflamatorios, que a su vez pueden empeorar el estrés mental. La figura 8.3 muestra el modelo somático con estos factores psicosociales añadidos. 

El lipedema no es una enfermedad mental, pero los factores psicológicos desempeñan un papel fundamental en las dolencias asociadas. Por lo tanto, es muy importante estar abierto a las complejas interacciones entre el cuerpo y la mente. Esta perspectiva facilita el desarrollo de estrategias de tratamiento eficaces a largo plazo. El etiquetado, una estigmatización adicional que muchos pacientes con lipoedema ya han experimentado a causa de la desproporción de sus extremidades o de su obesidad, es muy perjudicial para la salud mental y dificulta una terapia eficaz. 

Todavía hay algunas preguntas que necesitan respuesta en el futuro. Por ejemplo, ¿por qué los pacientes con lipedema experimentan dolor sólo en el tejido graso subcutáneo de las extremidades (normalmente las piernas) y no en el tejido graso subcutáneo del abdomen o la espalda? ¿Por qué los médicos tratantes ven repetidamente a mujeres con una distribución de la grasa desproporcionada avanzada que no experimentan dolor (por definición, lipohipertrofia), así como a aquellas con menos desproporción pero con un dolor intenso en el tejido adiposo de estas regiones?

Consenso sobre el tratamiento del lipedema

Un elemento clave del concepto terapéutico propuesto por los autores principales es centrarse en las quejas reales de los pacientes con lipedema. Este elemento también representa un cambio de paradigma en la visión del lipedema. El enfoque tradicional para el tratamiento se centraba en el edema, por lo que se centraba en la descongestión. Naturalmente, la descongestión no puede tener mucho valor en los nuevos enfoques de tratamiento del lipedema basados en este consenso. Las preguntas cruciales en el nuevo concepto de tratamiento son las siguientes ¿Qué padecen realmente los pacientes con lipedema? ¿Cuál es el objetivo terapéutico desde el punto de vista del paciente? Se carece de datos científicos válidos sobre la perspectiva de los pacientes, por lo que las respuestas a estas preguntas deben basarse en la amplia experiencia clínica de los expertos que participan en el Foro Europeo del Lipedema. Según los expertos, los pacientes con lipedema padecen en diversos grados dolor/otros síntomas en los tejidos blandos de las piernas o los brazos; una mayor vulnerabilidad psicológica, que puede intensificar su dolor; una falta de autoaceptación, principalmente debido a los ideales de belleza actuales; sobrepeso u obesidad con numerosos intentos de hacer dieta; y una falta de ejercicio físico y de forma física, especialmente en los pacientes obesos. La figura 8.4 muestra los principales componentes del tratamiento definidos por los expertos, recopilados en módulos terapéuticos individuales. Los resultados del grupo de trabajo interdisciplinario se debatieron después en sesiones plenarias para llegar a un acuerdo y desarrollar un consenso sobre el tratamiento del lipedema, que se presenta a continuación.

No cabe duda de que existen algunas diferencias nacionales en cuanto a la forma de adoptar este enfoque en toda Europa. Por ejemplo, los fisioterapeutas de los Países Bajos tienen una mayor responsabilidad y un ámbito de actuación más amplio que los de Alemania. Por lo tanto, puede que no sea posible que todos los países europeos sigan las recomendaciones de consenso de forma idéntica. Sin embargo, las recomendaciones más generales siguen siendo las mismas independientemente del país donde se ejerza.

Fisioterapia y terapia del movimiento

La gestión de las expectativas antes del tratamiento es vital para conocer las expectativas precisas de los pacientes y los objetivos del tratamiento, así como sus creencias subjetivas sobre la enfermedad. Si las expectativas del paciente son poco realistas o inapropiadas, es importante discutirlas con él para evitar que el tratamiento comience con mal pie. La conversación debe comenzar con un intercambio mutuo de expectativas. 

Los pacientes con lipedema deben recibir una evaluación holística que no se centre únicamente en los aspectos diagnósticos y médicos de la enfermedad, sino que tenga en cuenta el impacto en el funcionamiento diario. Para establecer esta imagen global, debe realizarse un perfil de salud del paciente que incluya datos sobre mediciones clínicas (repetidas) para proporcionar una historia personal más objetiva e identificar las necesidades individuales específicas. La Clasificación Internacional del Funcionamiento, de la Discapacidad y de la Salud (The International Classification of Functioning, Disability and Health (ICF)) (189) puede ser una herramienta útil para establecer este perfil de salud y determinar una imagen detallada de los problemas, las capacidades y los objetivos del paciente en todos los ámbitos. El modelo de la ICF ofrece un marco fundamental para determinar el funcionamiento humano y un sistema de clasificación basado en el modelo biopsicosocial.(189-190) consta de dos partes (Figura 8.5). 

La primera parte describe la capacidad funcional y la discapacidad basándose en tres componentes: 

1. el cuerpo físico (estructuras y funciones corporales) 
2. actividades 
3. la participación. 

La parte 2 se refiere a los factores contextuales específicos y tiene dos componentes: 

1. factores ambientales 
2. factores personales. 

Todas las partes del modelo ICF son interdependientes.

Para establecer un perfil de salud completo, deben registrarse los datos básicos de cada paciente con lipedema antes de que empiece el tratamiento. Las directrices holandesas (191-192) sugieren medir la circunferencia de las extremidades, el índice de masa corporal (IMC), la circunferencia abdominal y el estándar holandés de actividad normal.(193) Además, los expertos europeos recomiendan registrar el WHtR para determinar la distribución de la grasa corporal. Dependiendo de los antecedentes de cada paciente, la evaluación clínica debe complementarse con pruebas y cuestionarios adicionales, por ejemplo, para captar el cansancio, el dolor, la calidad de vida (QoL) y el estrés. El uso de la ICF en combinación con las herramientas clinimétricas ofrece la posibilidad de establecer un perfil de salud individual y elaborar un plan de tratamiento óptimamente personalizado. Esto debería conducir a una mejora de la función y la calidad de vida.(189,190,194,195) El seguimiento de las mediciones a intervalos regulares permite analizar el progreso del tratamiento y adaptar el plan de tratamiento según sea necesario. 

La fisioterapia o el tratamiento del lipedema se centran en la reducción de las quejas y restricciones subjetivas, así como en la prevención del empeoramiento de la afección. Cada sesión de tratamiento debe consistir en una selección de intervenciones que pueden combinarse según las necesidades del paciente.

Educación

Es importante que los pacientes sepan y entiendan lo que es el lipedema y, quizás más importante aún, lo que no es. Debe quedar claro que el lipedema es una enfermedad crónica que puede verse afectada negativamente por el aumento del peso corporal y la falta de actividad física. Hay que informar a los pacientes de que es su propia responsabilidad controlar su estado, no sólo física sino también mentalmente. Es importante que el médico tratante se dé cuenta de que sólo puede entrenar a los pacientes, no resolver sus problemas. En el tratamiento de los pacientes con lipedema puede ser beneficioso un enfoque gradual de los cambios de comportamiento (empezando por objetivos realistas y ampliándolos poco a poco) y la entrevista motivacional. Al igual que en el caso de la autogestión del linfedema, la educación en una fase temprana es crucial.(196)

Optimizar el funcionamiento diario y la capacidad física 

En muchos casos, los pacientes con lipedema tienen un nivel de actividad inferior, así como una capacidad física disminuida.(197) La actividad graduada es un tratamiento estructurado que se basa en la terapia cognitivo-conductual combinada con los principios fisiológicos del entrenamiento. El objetivo del aumento gradual de la actividad es aumentar la capacidad funcional cotidiana; los elementos clave del entrenamiento son el aumento de la fuerza muscular y los ejercicios aeróbicos.(198-200) El programa comienza determinando la línea de base a partir de las mediciones del dolor, las actividades de la vida diaria (AVD), el rendimiento físico y el estado psicológico. Se incrementa de forma gradual, lo que garantiza un mayor cumplimiento por parte del paciente.(201) El método pretende cambiar el comportamiento para aumentar el nivel de actividad del paciente, independientemente de sus dolencias. El aumento gradual de la actividad mejora la función física sin aumentar los niveles de dolor. En un subgrupo de pacientes, la actividad gradual disminuye los niveles de dolor a largo plazo.(202) (Figura 8.6).

El elemento clave de este programa es el establecimiento de objetivos personales, que pueden servir de base para determinar las actividades físicas apropiadas para el paciente, y siempre se tiene en cuenta la necesidad de un estilo de vida saludable sostenible. No se puede exagerar la importancia de la actividad física. Como se ha mencionado anteriormente, los procesos inflamatorios en el tejido adiposo son la causa más probable del dolor en el lipedema. Recientemente se ha demostrado que el entrenamiento físico regular provoca una disminución de las adipokinas proinflamatorias y de los macrófagos.(203) Además, el ejercicio físico aumenta el flujo sanguíneo y, por tanto, contrarresta la hipoxia en los tejidos adiposos.(204) La actividad física reduce los procesos inflamatorios en el tejido adiposo y contribuye considerablemente a aliviar el dolor. La figura 8.7 ilustra los efectos de la actividad física en los procesos inflamatorios del tejido adiposo.

Además, el entrenamiento físico actúa como un antidepresivo natural.(205) Esto es de gran relevancia en los pacientes con lipoedema, la mayoría de los cuales tienen una mayor vulnerabilidad psicológica o padecen estrés mental crónico. La actividad deportiva junto con una psicoterapia básica es más eficaz en personas con tendencia a la depresión que una psicoterapia más sofisticada por sí sola.(206) 

Drenaje linfático manual 

El drenaje linfático manual (DLM) no tiene ningún efecto sobre el lipedema en sí, ya que sólo puede influir en el edema y no en la distribución de la grasa ni en el tamaño de las células adiposas. El lipedema no incluye ningún edema relevante ni deteriora el sistema linfático.(151,165) Además, no se ha demostrado la eficacia del DLM para el lipedema.(207,208) La reducción del dolor percibido mediante la aplicación del DLM puede ser útil en las fases iniciales del tratamiento. Sin embargo, es esencial combinar este tratamiento con una información adecuada al paciente sobre la neurofisiología del dolor. Además, si se aplica, esta terapia debe limitarse a un mes, ya que es vital proteger al paciente de la dependencia del terapeuta. 

Autogestión 

Siguiendo el modelo de atención crónica (CCM)(209), los pacientes deben asumir un papel protagonista en su tratamiento para conseguir cambios de comportamiento. La autoeficacia, el grado de creencia en la propia capacidad para completar las tareas y alcanzar los objetivos, es uno de los pilares de la autogestión.(210) Debido a la importancia de la autogestión, el consenso la considera un pilar del tratamiento por derecho propio.

Terapia de compresión 

La terapia de compresión siempre ha sido y sigue siendo un elemento importante de la mejor práctica en el tratamiento de los pacientes con lipedema. Sin embargo, el cambio en la visión fisiopatológica del lipedema presentado anteriormente altera la indicación del uso de medias de compresión. La base para la prescripción de la terapia de compresión ya no es el edema, sino los efectos antiinflamatorios frecuentemente demostrados que tiene sobre el tejido subcutáneo. Que los autores sepan, no hay datos disponibles sobre los efectos antiinflamatorios de la compresión en el lipedema. Sin embargo, los estudios en flebología y medicina deportiva han demostrado que la compresión tiene un efecto notable sobre los procesos inflamatorios en el tejido subcutáneo.(211,212) Se ha utilizado la microscopía confocal de barrido láser para mostrar una reducción significativa de las citoquinas proinflamatorias y un aumento simultáneo de los mediadores antiinflamatorios en el tejido comprimido de los pacientes con enfermedad venosa.(213) Ligi et al también destacaron estos efectos en su revisión,(214) y Beidler et al demostraron una disminución de las citocinas proinflamatorias y de los macrófagos tras 4 semanas de terapia de compresión en pacientes con insuficiencia venosa crónica.(215) Otros estudios han informado de una mejora de la microcirculación subcutánea por el uso de medias de compresión.(216,217) Un estudio digno de mención realizado en trabajadores industriales sanos y enfermeras quirúrgicas (que pasan la mayor parte de su vida laboral de pie) demostró que el uso de medias de compresión daba lugar a una reducción significativa del estrés oxidativo, un hallazgo que también apunta a una mejora de la microcirculación en los tejidos subcutáneos.(218) Todos estos estudios están relacionados con la compresión de las piernas en pacientes o voluntarios sanos cuando están de pie o caminan. Hay mucho que decir sobre los efectos de la compresión como sinergia con los efectos del movimiento activo (al estar de pie o caminando). Ambas opciones terapéuticas tienen un efecto antiinflamatorio y un impacto positivo en la hipoxia tisular. Es importante destacar que esta es la razón por la que el uso de mangas de compresión en los brazos para el lipedema tiene menos sentido. Los efectos sinérgicos de la compresión y el movimiento son especialmente notables con la actividad física en el agua. Según la experiencia de los autores, todos sus pacientes con lipedema han informado de una mejora de los síntomas con la natación o el aeróbic acuático. Por consiguiente, la importancia de la compresión radica ahora en la reducción del dolor y otros síntomas debidos a los procesos inflamatorios. 

Transmitir esta información al paciente es una tarea clave en la comunicación médico-paciente. Además, en las conversaciones con el paciente debe aclararse que la compresión no reduce la cantidad de tejido graso, ni evita el aumento de grasa en las piernas si el paciente gana peso. Dependiendo del cuadro clínico, pueden utilizarse prendas de compresión de punto circular o de punto plano hechas a medida. En general, se prefieren las de punto plano, no sólo porque son más cómodas de llevar (y, por tanto, fomentan el cumplimiento), sino también porque los expertos del foro han observado que son más eficaces. Las medias de punto plano deben usarse siempre en pacientes gravemente obesos con lipedema que tienen pliegues cutáneos profundos en los lóbulos de grasa, ya que sólo la tecnología de fabricación de punto plano puede satisfacer los enormes saltos de calibre que son característicos en estos pacientes. Además de proporcionar un alivio sintomático, la compresión también da soporte a los tejidos blandos, reduce el deterioro mecánico del movimiento por el roce de los lóbulos de la piel entre sí y mejora la movilidad.(217,218) La aceptación por parte de los pacientes de la compresión como herramienta necesaria para reducir los síntomas del lipedema aumenta con una educación adecuada del paciente. Los criterios estéticos con respecto a la calidad, el color y el patrón del material, así como los efectos de contorno de la compresión, también pueden aumentar el cumplimiento del paciente y mejorar la participación social. El alcance del lipedema en cada caso individual determina si se necesitan medias de compresión, leggings, prendas de compresión de longitud capri o medias por debajo de la rodilla y qué clase de compresión es necesaria; la decisión siempre se personaliza en consecuencia. El éxito de la terapia de compresión en el tratamiento del lipedema puede establecerse con herramientas adecuadas para medir parámetros biométricos, psicológicos y sociales. 

Terapia psicosocial 

La pregunta crucial que hay que hacerse es: ¿qué sufren realmente las mujeres con lipedema? Si nos centramos en los problemas y síntomas relevantes, podemos identificar a las pacientes que sufren un estrés mental grave. Los problemas de salud mental y la percepción del dolor están estrechamente relacionados, por lo que esto es especialmente relevante para las pacientes con lipedema.(30,219) Existen diversas opciones de tratamiento y servicios de apoyo para los problemas psicosociales de las pacientes con lipedema. Por lo tanto, no existe una única opción psicosocial o psicoterapéutica para tratar a todos los pacientes. Sin embargo, hay algunos factores generales que afectan significativamente a todos los pacientes, incluidos los que tienen lipedema, y, al mismo tiempo, hay problemas específicos del lipedema que pueden encontrarse en la mayoría de los pacientes con esta enfermedad. Casi todos los pacientes con lipedema expresan dificultades para aceptar su propio cuerpo, especialmente la forma de sus piernas. En este sentido, los medios de comunicación, en particular las redes sociales, tienen una enorme influencia en la autopercepción. Cuanto mayor es el consumo de medios de comunicación por parte de una mujer, mayor es su insatisfacción con su propia apariencia y más anhela un cuerpo delgado.(220) El ideal de belleza entre las mujeres adolescentes y adultas jóvenes ya está muy por debajo del peso normal para estos grupos de edad (221) y, sin embargo, los medios de comunicación sugieren que este ideal puede alcanzarse. Esto, a su vez, presiona a las niñas y mujeres que piensan que tienen que ajustarse a este ideal y puede desencadenar un círculo vicioso de dietas y posterior aumento de peso. Además, en las evaluaciones psicológicas se encontró una proporción claramente mayor de pacientes con lipedema que declararon haber sufrido abusos físicos o sexuales en comparación con la población general.(222) En un estudio publicado recientemente con 150 pacientes diagnosticados de lipedema, el 52% declaró haber sufrido violencia grave o abusos sexuales.(30) Estas experiencias también repercuten en la conciencia corporal y aumentan el riesgo de dolor crónico.(30,223) En los debates de consenso también se identificaron otras áreas problemáticas en los pacientes con lipedema, en particular, un sentimiento disminuido de autoestima, dificultades para afrontar el estrés y, por supuesto, el típico dolor del lipedema cuya percepción depende de la salud mental del paciente. 

Evaluación diagnóstica 

Para identificar a los pacientes con lipedema que necesitan psicoterapia u otros servicios psicosociales, el consenso propone el uso de cuestionarios que engloben los síntomas psicológicos más importantes, ya que suele ser difícil concertar rápidamente una cita para una evaluación psicológica. Todos los profesionales de la salud deberían ser capaces de utilizar estos cuestionarios para detectar las cuestiones de salud mental o las áreas problemáticas más comunes en los pacientes con lipedema. Si las puntuaciones son notables, el paciente debe ser remitido a un psicoterapeuta autorizado o a un servicio de asesoramiento para una evaluación psicológica. Se puede planificar el tratamiento posterior e iniciar los servicios necesarios. Hasta que se disponga de un cuestionario validado específico para el lipedema, deben utilizarse los cuestionarios que ya han sido validados y han demostrado su eficacia tanto en la práctica clínica como en la investigación. Por supuesto, el cribado no sustituye a una evaluación completa de la salud mental. Sin embargo, el uso de cuestionarios de cribado proporciona al médico ambulatorio una indicación de qué pacientes con lipedema deben ser remitidos definitivamente para una evaluación psicológica adicional. Es esencial tener una visión completa de los síntomas del paciente, especialmente cuando la puntuación de la intensidad del dolor es alta. Cuando esto no es posible dentro de los entornos sanitarios formales, se puede dirigir a los pacientes a organizaciones voluntarias que ofrecen este apoyo. 

Enfoque terapéutico 

Teniendo en cuenta todas las opciones terapéuticas, la relación entre el paciente y el médico o terapeuta que lo trata tiene un impacto importante.La relación ideal se basa en la empatía y la comprensión de lo que el paciente está viviendo; reconoce la carga de sufrimiento que siente el paciente, pero también refuerza los recursos del paciente para afrontarlo.224  

Educación

La información y la educación sobre cómo se desarrolla el dolor en el lipedema pueden empezar a modular la percepción del dolor por parte del paciente. Hay pruebas de que la educación sobre las bases neuronales del dolor tiene un efecto positivo en varios tipos de dolor.225-227 Cuando los pacientes atribuyen el dolor intenso totalmente a un daño tisular grave, es más probable que intenten protegerse y posiblemente sean aún más sensibles al dolor. Una comprensión global del dolor, viéndolo también como una reacción desregulada o una reacción exagerada del sistema de estrés, permite a los pacientes con lipoedema desarrollar más estrategias para aliviar el dolor mediante el alivio del estrés, estrategias que pueden emplear ellos mismos. Anecdóticamente, los analgésicos parecen tener beneficios limitados para el dolor del lipedema. 

Psicoterapia

Si la ansiedad, la depresión o el malestar psicológico grave pueden disminuirse mediante una intervención psicoterapéutica, ésta tiene un efecto positivo en la reducción del dolor.76,228 Entre las intervenciones no específicas para el trastorno se encuentran las técnicas de mindfulness o la terapia de aceptación y compromiso (ACT), basadas en la atención plena, que mejoran el bienestar mental y aumentan la flexibilidad psicológica. Según las directrices de tratamiento de la Asociación Alemana de Psiquiatría, Psicoterapia y Psicosomática, puede utilizarse una psicoterapia específica para el trastorno basada en la evidencia cuando existe un trastorno psicológico, como la depresión, un trastorno alimentario o la ansiedad.229 

Procedimientos adicionales 

La psicoterapia en pacientes con lipoedema parece reducir el dolor de forma más eficaz cuando se utiliza en combinación con técnicas de orientación física, como los procedimientos centrados en la corporalidad. Esto puede atribuirse a un efecto calmante sobre el sistema de estrés, además del efecto de las palabras a nivel neuronal. Según la nueva terminología de la CIE-11, gran parte de la vulnerabilidad psicológica encontrada en los pacientes con lipedema puede describirse como un trastorno relacionado con el estrés224 . 

Grupos de autoayuda 

Experimentar la autoeficacia y el optimismo, así como el apoyo social de personas positivas y afines en un grupo de autoayuda, aumenta la resiliencia. Según un artículo de revisión, una resiliencia bien desarrollada se asocia a una mejor salud mental en personas con problemas de salud física.230 

Control del peso 

La obesidad suele ser progresiva, mientras que el lipedema no suele serlo, pero si la obesidad progresa, el lipedema puede empeorar. En los centros de referencia terciarios, entre el 80 y el 88% de los pacientes con lipedema tienen también obesidad.41-43 Por lo tanto, para tratar el lipedema de forma eficaz, hay que abordar la obesidad, y el control del peso desempeña un papel importante en el concepto de tratamiento. La recomendación del tratamiento conservador o del tratamiento quirúrgico adicional depende del peso del paciente y de sus deseos. No obstante, los preceptos básicos del tratamiento conservador (control del peso) deben seguirse después de la cirugía. 

Enfoque conservador recomendado 

También se ha producido un cambio de perspectiva respecto al control del peso. El consenso no considera que la pérdida de peso sea la principal preocupación para los pacientes moderadamente obesos. En su lugar, tanto los terapeutas como los pacientes deben centrarse en conseguir un estado de bienestar y de forma física. El control del peso es absolutamente obligatorio cuando existe o amenaza con desarrollarse una enfermedad grave relacionada con la obesidad. El panel de expertos ha redactado un concepto de medicina nutricional para lograr este propósito: 

1. Las dietas de corta duración deben evitarse por todos los medios. Casi siempre fracasan y a menudo provocan un efecto yo-yo.64,72-79 En su lugar, se debe educar a los pacientes para que cambien sus hábitos alimentarios hacia una dieta saludable adaptada y apropiada para ellos que puedan seguir de forma sostenible durante el resto de sus vidas. 
2. Debe aceptarse el concepto de equilibrio energético. Esto no implica un mero recuento de calorías, ya que a estas alturas es evidente que los distintos nutrientes tienen efectos metabólicos diferentes.231 En cambio, hay que hacer hincapié en la ingesta y el gasto de energía. 
3. Se debe informar a los pacientes sobre los efectos pro y antiinflamatorios de sus hábitos dietéticos y de su elección de alimentos. En este contexto, la reducción de la hiperinsulinemia y la resistencia a la insulina, que están presentes en la mayoría de los pacientes con obesidad visceral adicional, es vital para los pacientes con lipedema.232 La hiperinsulinemia es la principal causa de la inflamación crónica; el círculo vicioso de la obesidad y el aumento gradual de la hiperinsulinemia conduce a un mayor aumento del tejido adiposo.233,234 Para reducir la hiperinsulinemia, se recomienda lo siguiente: deben mantenerse intervalos suficientemente largos entre las comidas: Se recomiendan de 4 a 6 horas durante el día, y al menos 12 horas durante la noche.235-237 Debe evitarse estrictamente el pastoreo constante, especialmente de dulces y otros aperitivos que elevan los niveles de glucosa en sangre. Deben evitarse los alimentos que contengan carbohidratos refinados o azúcar,232,238, 239 así como los alimentos procesados. Debe fomentarse el consumo de grasas saludables (aceite de oliva, pescado azul capturado en la naturaleza, carne y productos lácteos criados en pastos), y deben evitarse las grasas trans industriales.240-242 
4. Para la estabilización del peso a largo plazo, el apoyo y el entrenamiento son obligatorios durante y después de la terapia nutricional para evitar recaídas.243 

Enfoque quirúrgico recomendado 

1. Se recomienda la cirugía bariátrica para los pacientes con lipedema que tengan un IMC de ≥40 kg/m2. 
2. La cirugía bariátrica puede considerarse para los pacientes con lipedema que tienen un IMC de 35-40 kg/m2. 

Se ha demostrado que la cirugía bariátrica es el tratamiento más eficaz para perder peso. Un metanálisis exhaustivo con 25 estudios prospectivos mostró una pérdida de peso significativamente mejor después de los procedimientos quirúrgicos, independientemente del tipo de operación, la duración de los cuidados postoperatorios o la gravedad de la obesidad.244 El umbral de IMC para recomendar la cirugía de la obesidad se basa en la evolución histórica y está en consonancia con las directrices interdisciplinarias europeas 245 y estadounidenses para la cirugía bariátrica.246 El examen preoperatorio y la preparación para la cirugía bariátrica deben llevarse a cabo de acuerdo con las directrices europeas.245 La cirugía bariátrica propiamente dicha también debe realizarse en el marco de esta directriz interdisciplinaria. Un estudio reciente ha podido demostrar el gran beneficio que experimentan los pacientes obesos graves con lipedema tras la cirugía bariátrica.92 En el caso de los pacientes con un IMC de 35-40 kg/m2, también debe tenerse en cuenta el WHtR para identificar la distribución de grasa sobreproporcionada en los pacientes con lipedema. Los pacientes con lipedema y un WHtR < 0,5 probablemente no tienen riesgo metabólico, por lo que la cirugía bariátrica no es necesaria para este grupo.247 

Liposucción

Los expertos del Foro Europeo del Lipedema creen que los beneficios de la liposucción dependen en gran medida de una selección de pacientes claramente definida, ya que no todos los pacientes con lipedema se beneficiarían de la liposucción. Para que los pacientes se beneficien de este procedimiento, los participantes acordaron los siguientes criterios: 

1. Los síntomas persisten a pesar de al menos 12 meses de tratamiento conservador mencionado anteriormente. 
2. El paciente tiene una discapacidad funcional considerable (por ejemplo, movilidad restringida) 
3. El peso del paciente se ha mantenido estable durante al menos 12 meses. Esto reduce el riesgo de que los efectos de la liposucción queden anulados por el aumento de peso postoperatorio.174 
4. Se dispone de una evaluación psicológica preoperatoria, para descartar cualquier trastorno alimentario o problema de salud mental relevante que pueda dificultar el éxito sostenido del tratamiento. 
5. IMC no superior a 35 kg/m2. 

La liposucción no es una opción de tratamiento para los pacientes con un IMC > 35 kg/m2 y obesidad central (WHtR > 0,5). En ausencia de esta última, la liposucción puede llevarse a cabo en pacientes con un IMC superior, aunque esto es extremadamente raro. Un grupo de trabajo sobre lipedema/liposucción compuesto por miembros del comité ejecutivo de la Sociedad Alemana de Flebología (DGP) y de la Sociedad Alemana de Linfología (DGL) ha emitido una declaración a la G-BA, en la que incluyen los criterios que deben cumplir los médicos que tratan el lipedema. Según este grupo de trabajo, el diagnóstico de lipedema es frecuentemente un diagnóstico erróneo al ser remitido. Por esta razón, el médico que remite a los pacientes para la liposucción debería tener también una cualificación adicional en linfología o flebología. Es evidente que hay que formular unos requisitos claros para los cirujanos. Para garantizar los estándares de calidad necesarios, los médicos que realicen la liposucción deben tener una certificación de especialista. Así, los pacientes tendrán la posibilidad de encontrar un cirujano que cumpla los criterios de calidad definidos. 

La figura 8.8 muestra un paciente que cumple todos los criterios mencionados. La figura 8.9 muestra a la misma paciente 3 años después de la liposucción. Estaba contenta con los resultados y experimentó un buen alivio del dolor, aunque todavía tiene que llevar prendas de compresión.

Autogestión 

La autogestión exitosa es necesaria para que los pacientes con lipedema reduzcan sus síntomas a largo plazo. Los estudios disponibles sobre el autocontrol son muy coherentes en cuanto a su mensaje: un buen autocontrol mejora el estado de salud, el funcionamiento cotidiano y la calidad de vida de los pacientes con enfermedades crónicas.248,249 Los autores ven regularmente a pacientes con lipedema que han logrado una considerable reducción a largo plazo de sus síntomas con estrategias exitosas para mejorar su autoestima, y algunos incluso se describen como libres de síntomas. Los médicos y terapeutas tratantes tienen grandes expectativas respecto a sus pacientes con lipedema: los hábitos antiguos y relativamente poco saludables deben abandonarse lo antes posible y sustituirse por nuevas estrategias de autogestión más saludables. Siguiendo el modelo de atención crónica (MCC), los pacientes deberían adoptar un papel protagonista en su tratamiento.209,250 Sin embargo, se sobrestima la viabilidad de establecer nuevos hábitos. Los viejos hábitos son difíciles de superar, y la implementación del cambio depende de los principios básicos de la motivación. La neurobiología ofrece una idea básica de por qué las personas se adhieren a hábitos poco saludables: el comportamiento desfavorable suele reducir el estrés de forma rápida y sencilla. Desde el punto de vista neurobiológico, los atracones pueden considerarse un método de afrontamiento de la frustración, y reducen los niveles de estrés a corto plazo,251 lo que el cerebro interpreta como una recompensa. En las entrevistas motivacionales, los pacientes hablan de las desventajas de su antigua conducta automática y/o de las ventajas de la nueva conducta más saludable.250-253 Muchos modelos de tratamiento asumen erróneamente que compartir información y proporcionar educación es suficiente para que los pacientes cambien sus patrones de conducta. Sin embargo, incluso los mejores consejos no suelen tener apenas efecto en el cambio de comportamiento. Por el contrario, es importante que los médicos tratantes muestren empatía 254, en lugar de hacer comentarios sobre el comportamiento que produzcan culpa o vergüenza, o de tratar de conmocionar al paciente para que cambie su conducta 255. Si no alcanzan un objetivo establecido (por ejemplo, más actividad física con terapia de compresión tres veces a la semana), suelen abandonar totalmente. Sin embargo, los estudios han demostrado que desviarse de un nuevo hábito un solo día no tiene una influencia medible en el éxito a largo plazo. No tener que sentirse avergonzado o culpable si algo no sale inmediatamente según lo previsto desahoga al paciente, reduce el estrés y aumenta la probabilidad de que establezca nuevos hábitos más saludables. 

Pensemos en una paciente con lipedema que apenas se mueve a diario debido a sus dolencias. Hay que guiar a esta paciente para que valore cada posible estrategia de autocontrol (en este caso el ejercicio físico regular bajo compresión) en una escala de 0 a 10. Por ejemplo: ¿Qué importancia tiene para usted hacer ejercicio durante 30 minutos con compresión tres veces por semana a partir de ahora? La segunda pregunta a considerar es: ¿Hasta qué punto confía en su propia capacidad para llevar a cabo esta estrategia (por ejemplo, cómo estima las posibilidades de poder hacer ejercicio durante media hora, tres veces a la semana, y qué tipo de ejercicio le gustaría más)? Si el objetivo es importante para el paciente y está seguro de que puede conseguirlo, entonces ya está muy motivado. Si no es así, será necesario realizar una entrevista motivacional. Los estudios han demostrado que los efectos de dichas entrevistas motivacionales duran mucho tiempo después del fin del tratamiento.253 En resumen, la mejor manera de apoyar a los pacientes con lipedema es ayudarles a desarrollar nuevas estrategias de autogestión encontrándose con ellos en igualdad de condiciones, como expertos en sí mismos.

9. Cambiar el nombre del término «lipedema

Como ya se sugirió hace décadas, es necesario cambiar el término «lipedema».(256) En términos de histología, se han encontrado indicios tanto de hiperplasia (9,256) como de hipertrofia (257) del tejido adiposo en las personas con lipedema. Por lo tanto, el término deliberadamente inespecífico «síndrome de lipalgia» (del griego antiguo «lipos» = grasa y «algos» = dolor) parece la nomenclatura más adecuada. El cambio de denominación de «lipedema» a «síndrome de lipalgia» también desplaza el foco de la enfermedad, que antes era la presencia de edema y su drenaje. 

Este cambio de denominación se hizo necesario, ya que la palabra «edema» resultó engañosa. Para resumir las nociones transmitidas en este suplemento, los edemas se definen como acumulaciones patológicas de líquido en los tejidos. Sin embargo, no se ha detectado un edema relevante causado por el síndrome anteriormente descrito como «lipedema», ni en el examen clínico ni mediante estudios de imagen.150 Un estudio multicéntrico que utilizó ultrasonidos de alta resolución centrados en pacientes diagnosticados de lipedema no logró identificar ningún indicio de líquido en los tejidos blandos de las piernas.164 En un estudio publicado en 2020, en el que se examinó a pacientes con lipedema mediante linfografía por RM, los autores resumieron que «el tejido graso era homogéneo, sin ningún signo de edema en los pacientes con lipedema puro».15 Además, ni siquiera los estudios histológicos han encontrado la presencia de edema en las personas con «lipedema».34,150,164 En un artículo seminal publicado en 2012, Reich-Schupke et al calificaron el término «lipedema» de engañoso, afirmando que «no se trata de un edema ni de una retención de líquido en el tejido».208 Esto también fue confirmado por los autores de las Directrices Holandesas sobre el Lipedema, en las que describen el «lipedema» como un «término desafortunado», ya que sugiere la presencia de líquido en el tejido cuando no lo hay.22 En una declaración dirigida al Comité Federal Conjunto en 2019, un grupo de trabajo formado por miembros de la junta directiva de la Sociedad Alemana de Linfología y la Sociedad Alemana de Flebología afirmó que la idea de que el lipedema implica un edema ya no es válida.258 El Foro Europeo del Lipedema -un grupo internacional de alto nivel formado por expertos de siete países europeos- concluyó entonces en un notable documento de consenso que no existen pruebas científicas de que el lipedema sea un problema de edema.34 

Hay que aclarar que los pacientes a los que se les diagnostica un lipedema pueden presentar ciertamente un edema ortostático, y es importante asegurarse de que estos casos se reconocen y se tratan adecuadamente. Sin embargo, esto no es patognomónico para el diagnóstico de lipedema ni causa síntomas para el paciente. Incluso las personas sanas experimentan una leve retención de líquidos en las extremidades inferiores, que es circunstancial y temporal (por ejemplo, después de estar de pie durante mucho tiempo o durante los calurosos meses de verano). 

El cambio de denominación del término «lipedema» por el de «síndrome de lipalgia», que se centra en el dolor de los tejidos blandos que realmente experimentan los pacientes, en lugar de en el edema, también desplaza el enfoque terapéutico del tratamiento del edema al tratamiento del dolor, lo que tiene beneficios evidentes para los pacientes. Como se describe en este suplemento, se considera que el dolor ha impulsado la investigación neurobiológica en los últimos años, como una experiencia compleja que también incluye experiencias biográficas y psicosociales.30 

Para aumentar la aceptación del nuevo término y evitar al mismo tiempo la confusión, ambos términos deberían utilizarse inicialmente de forma paralela, por ejemplo, «síndrome de lipalgia (antes, lipedema)». Se espera que el nuevo término «síndrome de lipalgia» se imponga rápidamente y se generalice su uso.

10. Observaciones finales

El cambio de paradigma en el lipedema ha ido ganando mayor aceptación en los últimos dos años. Amplios sectores de los comités ejecutivos de las asociaciones profesionales de Alemania responsables del lipedema han adoptado esta perspectiva modificada. El grupo de trabajo sobre lipedema/liposucción que existía anteriormente ha emitido una declaración sobre el hecho de que el lipedema no incluye el edema.253 El Foro Europeo del Lipedema, con 25 expertos de renombre procedentes de siete países europeos, ha desarrollado la mejor práctica europea del lipedema que se describe aquí y, por tanto, también apoya el cambio de paradigma en el lipedema. Después de leer el consenso, otros numerosos expertos nacionales e internacionales y líderes de opinión de 10 países europeos también se han comprometido a apoyar el cambio de perspectivas en el lipedema. Además, Guenter Klose, fundador y director general de Klose Training en Denver/Colorado, uno de los mayores y más renombrados institutos de formación para la terapia del linfedema en el mundo, también ha defendido la nueva perspectiva del lipedema e integrará el nuevo concepto de tratamiento en el catálogo de formación de la organización. Así, se espera que esta nueva forma de abordar y tratar el lipedema se imponga en los Estados Unidos. 

Como siempre que las cosas cambian, hay resistencia, e incluso los expertos en el campo de la linfología están desafiando el cambio de paradigma y el consenso. Es difícil aceptar que las doctrinas establecidas durante muchas décadas resulten de repente erróneas, y a la gente le resulta doloroso cuestionar sus creencias y su posición. También se asocia a un miedo a la pérdida: una pérdida de la experiencia adquirida, una pérdida de la certeza familiar, una pérdida de control. 

Los pacientes con lipoedema se enfrentan a una preocupación diferente cuando se enfrentan a este cambio en la perspectiva de su enfermedad. En una época en la que los pacientes son estigmatizados y discriminados por su sobrepeso o por la forma de sus piernas, es más fácil que crean que una condición médica es la responsable de toda la adversidad pasada. Sin embargo, sería más útil que comprendieran mejor el complejo trasfondo del lipedema. Es comprensible que sea más fácil creer en la acumulación de líquido en el cuerpo y recibir sesiones de DLM que realizar una actividad física forzada y regular bajo compresión. También es más fácil pensar en la liposucción como solución que enfrentarse a la vulnerabilidad psicológica o a los problemas de autoaceptación. No obstante, con la educación y la motivación del paciente, éste puede cambiar su forma de pensar, pasando de la actitud pasiva de ser una víctima a adoptar un enfoque activo, positivo y de autoaceptación del lipedema y, por tanto, de sí mismo. 

La estrategia de tratamiento presentada en este suplemento debería mostrar a los médicos y terapeutas que tratan a pacientes con lipedema la dirección en la que guiar a sus pacientes. El centro europeo de linfología, la Clínica Földi de Hinterzarten, ha modificado radicalmente su concepto de tratamiento para los pacientes con lipedema y lo ha adaptado a los síntomas individuales del paciente.259 No obstante -y esto hay que subrayarlo-, muchos pacientes remitidos a la clínica especializada con un diagnóstico de lipedema tienen también otras dos enfermedades que necesitan tratamiento: la obesidad y el linfedema relacionado con la obesidad. El tratamiento de la obesidad y la terapia descongestiva completa siguen siendo, por supuesto, los pilares del tratamiento de estas dos enfermedades, pero ciertamente no son adecuados para tratar la compleja enfermedad del lipedema. En opinión de los autores, no hay alternativa al cambio de paradigma en el lipedema, que está ganando gradualmente aceptación en todo el mundo. Los cambios en las perspectivas del lipedema que aquí se describen ponen en primer plano los síntomas reales del paciente, lo que permite un tratamiento más completo y sostenible.